Множествена атрофия на системата

Атрофията на множество системи е рядко заболяване на нервната система, при което нервните клетки в няколко части на мозъка се влошават с течение на времето.

Това причинява проблеми с баланса, движението и вегетативната нервна система, която контролира редица автоматични функции на тялото, като дишане и контрол на пикочния мехур.

Симптоми на множествена атрофия на системата

Симптомите на множествена атрофия на системата обикновено започват, когато някой е на възраст между 50 и 60 години, но те могат да се появят по всяко време след 30 години.

Симптомите са широкообхватни и включват проблеми с контрола на мускулите, подобни на тези при болестта на Паркинсон .

Много различни функции на тялото могат да бъдат засегнати, включително пикочната система, контрола на кръвното налягане и движението на мускулите.

Въпреки че има много различни възможни симптоми на множествена атрофия на системата, не всеки засегнат ще има всички от тях.

Проблеми с пикочния мехур

Мъжете и жените с многостепенна атрофия обикновено имат един или повече от следните симптоми на пикочния мехур:

Проблеми с ерекцията

Мъжете с множествена атрофия на системата обикновено изпитват еректилна дисфункция (невъзможността да се постигне и поддържа ерекция), въпреки че това е често срещан проблем, който много мъже развиват.

Ниско кръвно налягане при изправяне

Някой с множествена атрофия на системата често ще се чувства замаян, замаян и припаднал след изправяне. Това е известно като постурална хипотония и се причинява от спад в кръвното налягане, когато стоят изправени.

Когато се изправите след легнало положение, кръвоносните Ви съдове обикновено се стесняват бързо и пулсът Ви леко се увеличава, за да предотврати спадане на кръвното Ви налягане и намаляване на притока на кръв към мозъка Ви.

Тази функция се извършва автоматично от вегетативната нервна система; тази система обаче не работи правилно при хора с множествена атрофия на системата, така че контролът се губи.

Проблеми с координацията, баланса и речта

При множествена системна атрофия част от мозъка, наречена малкия мозък, е повредена. Това може да направи човека тромав и нестабилен при ходене, а също така може да предизвика неразбираема реч.

Тези проблеми са общо известни като церебеларна атаксия .

Бавност на движението и усещане за скованост

Човек с множествена атрофия на системата има много по-бавни движения от нормалното (брадикинезия). Това може да затрудни изпълнението на ежедневните задачи. Движението е трудно за иницииране и човек често ще има отличителна бавна, разбъркваща се разходка с много малки стъпки.

Някои хора също могат да имат сковани, напрегнати мускули. Това може да направи още по-трудно придвижването и да причини болезнени мускулни крампи ( дистония ).

Горните симптоми са типични за болестта на Паркинсон, но за съжаление лекарствата, използвани за облекчаването им при хора с болестта на Паркинсон (леводопа), не са много ефективни за хора с множествена атрофия на системата.

Други признаци и симптоми

Хората с множествена атрофия на системата също могат да имат:

Причини за множествена атрофия на системата

Причините за множествена атрофия на системата не са добре разбрани.

Изглежда, че не е наследен – няма доказателства, че децата на засегнатото лице ще го развият.

Възможно е обаче да допринесат както генетични фактори, така и фактори на околната среда, така че понастоящем изследванията изследват дали има генетична тенденция (предразположение) за нейното развитие.

Мозъчните клетки на човек с множествена атрофия на системата съдържат протеин, наречен алфа-синуклеин. Смята се, че натрупването на анормален алфа-синуклеин е отговорно за увреждането на областите на мозъка, които контролират баланса, движението и автономните функции на тялото.

Диагностициране на множествена атрофия на системата

Няма специфичен тест за диагностициране на множествена атрофия на системата.

Диагнозата обикновено може да бъде поставена въз основа на симптомите, въпреки че потенциално може да бъде объркана с болестта на Паркинсон.

Множествена атрофия на системата или болестта на Паркинсон?

Човек е по-вероятно да има множествена атрофия на системата, отколкото болестта на Паркинсон, ако:

  • техните симптоми са прогресирали бързо – човек с болестта на Паркинсон се влошава по-бавно
  • те са имали падания в ранните етапи на състоянието – това не е типичен симптом на Паркинсон
  • те не реагират добре на терапията с леводопа – леводопа може значително да подобри симптомите на болестта на Паркинсон
  • речта им е силно засегната – това не е типичен симптом на болестта на Паркинсон
  • те ахнат и дишат шумно – това не е типичен симптом на болестта на Паркинсон

Допълнителни тестове

Ако се подозира множествена атрофия на системата, лекар (обикновено невролог) ще тества рефлексите на човека и „автоматичните“ телесни функции, като например функцията на пикочния мехур.

Често е необходимо мозъчно сканиране – обикновено MRI сканиране или SPECT сканиране – за откриване на загуба на мозъчни клетки. Прочетете повече за сканирането SPECT (PDF, 304kb) .

Могат да се извършват и по-подробни оценки на вегетативната функция – например регистриране на промени в кръвното налягане, когато лежите и стоите.

Лечение на атрофия на множество системи

Понастоящем няма лечение за множествена атрофия на системата и няма начин да се забави нейното развитие.

Хората със заболяване обикновено живеят в продължение на шест до девет години след началото на техните симптоми и могат да се влошат бързо през това време. Някои хора могат да живеят повече от 10 години след поставяне на диагнозата.

Налична е помощ и подкрепа, а симптомите могат да бъдат управлявани, така че човекът да е максимално независим и удобен.

Прочетете за:

Физиотерапията и трудовата терапия могат да помогнат на хората с множествена атрофия на системата да останат мобилни и да поддържат фитнес и мускулна сила.

Помощ и подкрепа

Помощ за болногледачи

Налична е практическа и финансова помощ, ако се грижите за човек с множество системни атрофии.

Местният орган може да извърши оценка на болногледачите, за да оцени вашите нужди и да определи помощта и подкрепата, на които имате право.

Научете повече за оценките на болногледачите .

Подкрепа за хора с множествена атрофия на системата

Ако имате множествена атрофия на системата и се справяте трудно с ежедневния живот, Вашият лекар или медицинска сестра могат да Ви насочат към социален работник.

Те могат да извършат оценка и да препоръчат помощта, от която се нуждаете. Например може да се наложи:

  • помощници – които могат да помогнат при ежедневни задачи като домакинска работа, обличане и пране
  • хранене на колела – вашият местен съвет може да предложи финансова помощ за това; проверете дали отговаряте на условията за получаване на храна у дома
  • обезщетения – може да имате право на редица предимства, като например Помощ за присъствие и Плащане на лична независимост (PIP)
  • домашни адаптации – за да улесните придвижването у дома и да осигурите възможно най-комфортна домашна обстановка

Научете повече за оценките на нуждите от грижи и подкрепа .

Допълнителна информация и поддръжка

Trust Multiple System Atrophy Trust предоставя помощ и подкрепа на хора с множествена атрофия на системата, както и на техните семейства, болногледачи и здравни специалисти, които ги лекуват.

Благотворителната организация също така финансира изследвания, за да открие причината за множествена атрофия на системата и да се опита да намери лекарство.

Номерът на телефонната линия е 0333 323 4591 (от понеделник до петък, от 9 до 17 часа). Можете също да изпратите имейл на support@msatrust.org.uk .