Акромегалия

Акромегалията е рядко състояние, при което тялото произвежда твърде много хормон на растежа, което кара телесните тъкани и костите да растат по-бързо.

С течение на времето това води до необичайно големи ръце и крака и широк спектър от други симптоми.

Акромегалията обикновено се диагностицира при възрастни на възраст от 30 до 50 години, но може да засегне хора на всяка възраст. Когато се развива преди пубертета, това е известно като „гигантизъм“.

• подути ръце и крака – може да забележите промяна в размера на пръстена или обувката
• умора и затруднено сън, а понякога и сънна апнея
• постепенни промени в чертите на лицето ви, като челото, долната челюст и носа стават по-големи или зъбите ви стават по-широко разположени
• изтръпване и слабост в ръцете ви, причинени от компресиран нерв ( синдром на карпалния тунел )

Децата и тийнейджърите ще бъдат необичайно високи.

С течение на времето често срещаните симптоми включват:

• необичайно големи ръце и крака
• големи, изпъкнали черти на лицето (като носа и устните) и увеличен език
• кожни промени – като дебела, груба, мазна кожа; скин етикети ; или прекалено изпотяване
• задълбочаване на гласа, в резултат на увеличени синуси и гласови струни
• болки в ставите
• умора и слабост
• главоболие
• замъглено или намалено зрение
• загуба на полово влечение
• необичайни периоди (при жените) и проблеми с ерекцията (при мъжете)

Симптомите често стават все по-забележими с напредването на възрастта.

Посетете своя личен лекар веднага, ако смятате, че имате акромегалия.

Акромегалията обикновено може да се лекува успешно, но ранната диагностика и лечение е важно, за да се предотвратят влошаването на симптомите и да се намали вероятността от усложнения.

• диабет тип 2
• високо кръвно налягане ( хипертония )
• сърдечно заболяване
• заболяване на сърдечния мускул ( кардиомиопатия )
• артрит
• чревни полипи , които потенциално могат да се превърнат в рак на червата, ако не се лекуват

Поради риска от полипи на червата може да се препоръча колоноскопия за всеки, диагностициран с акромегалия, и може да се наложи редовен скрининг на колоноскопия.

Това обикновено се причинява от нераков тумор в хипофизната жлеза, наречен аденом.

Повечето от симптомите на акромегалия се дължат на излишъка на самия хормон на растежа, но някои идват от тумора, притискащ близките тъкани. Например, може да получите главоболие и проблеми със зрението, ако туморът притисне близките нерви.

Понякога акромегалията протича в семейства, но през повечето време не се предава по наследство. Аденомите обикновено се развиват спонтанно поради генетична промяна в клетка на хипофизната жлеза. Тази промяна причинява неконтролиран растеж на засегнатите клетки, създавайки тумора.

В редки случаи акромегалията се причинява от тумор в друга част на тялото, като белите дробове, панкреаса или друга част на мозъка. Той може да бъде свързан и с някои генетични състояния.

Под обща анестезия , хирургът ще направи малък разрез в носа или зад горната ви устна, за да получи достъп до хипофизната жлеза.

Дълга, тънка, гъвкава тръба със светлинна и видеокамера в единия край, наречена ендоскоп , се подава в отвора, за да може Вашият лекар да види тумора. Хирургическите инструменти се прекарват през същия отвор и се използват за отстраняване на тумора.

Премахването на тумора трябва незабавно да понижи нивата на растежен хормон и да облекчи натиска върху околната тъкан. Често чертите на лицето започват да се нормализират и подуването се подобрява в рамките на няколко дни.

При операцията съществува риск от:

• причиняващи щети на здрави части на хипофизната жлеза
• изтичане на течност, която заобикаля и защитава мозъка ви
• менингит – въпреки че това е рядко

Вашият хирург ще обсъди тези рискове с вас и ще отговори на всички въпроси, които имате.

Лекарства

Ако нивата на растежен хормон са все още по-високи от нормалните след операцията или операцията не е била възможна, може да ви бъдат предписани лекарства.

Използват се три различни вида лекарства:

• Ежемесечно инжектиране на октреотид, ланреотид или пазиреотид: това забавя отделянето на растежен хормон и понякога може да намали и туморите.
• Ежедневна инжекция с пегвисомант: това блокира ефектите на растежния хормон и може значително да подобри симптомите.
• Бромокриптин или каберголин таблетки: те могат да спрат производството на хормон на растежа, но те действат само при малка част от хората.

Всяко от тези лекарства има различни предимства и недостатъци. Говорете с Вашия лекар за възможностите, които са на Ваше разположение, и за ползите и рисковете от всеки.

Лъчетерапия

Ако операцията не е възможна, не може да се премахне целият тумор или лекарствата не са работили, тогава може да ви бъде предложена лъчетерапия .

Това в крайна сметка може да намали нивата на хормона на растежа, но може да няма забележим ефект в продължение на няколко години и междувременно може да се наложи да приемате лекарства.

Два основни вида лъчетерапия се използват за лечение на акромегалия:

• Стереотаксична лъчетерапия : лъч с висока доза лъчение, насочен много точно към вашия аденом. Ще трябва да носите твърда рамка на главата или пластмасова маска, за да държите главата си неподвижна по време на лечението. Това обикновено може да се направи за една сесия.
• Конвенционална лъчетерапия : при нея също се използва лъч лъчение за насочване на аденом, но той е по-широк и по-малко точен от този, използван в стереотаксичната лъчетерапия. Това означава, че това лечение може да увреди заобикалящата ви хипофизна жлеза и мозъчната тъкан, така че се дава в малки дози в продължение на четири до шест седмици, за да се даде време на тъканите да се излекуват между леченията.

Стереотаксичната лъчетерапия се използва по-често за лечение на аденоми, тъй като намалява до минимум риска от увреждане на близката здрава тъкан.

Лъчелечението може да има редица странични ефекти. Често това ще доведе до постепенно спадане на нивата на други хормони, произвеждани от хипофизната ви жлеза, така че обикновено ще ви е необходима хормонозаместителна терапия до края на живота ви. Това може също да има ефект върху вашата плодовитост.

Вашият лекар ще може да разговаря с вас за тези рискове и други възможни нежелани реакции.

Последващи действия

Лечението често е ефективно за спиране на прекомерното производство на хормон на растежа и подобряване на симптомите на акромегалия.

След лечението ще ви трябват редовни последващи срещи с вашия специалист до края на живота ви. Те ще се използват за наблюдение на това колко добре работи вашата хипофизна жлеза, проверете дали сте на правилното лечение за заместване на хормоните и се уверете, че състоянието не се възстановява.

Ако вашите кръвни тестове показват високо ниво на хормон на растежа и IGF-1, може да имате MRI сканиране на мозъка си. Това ще покаже къде е аденомът в хипофизната ви жлеза и колко е голям. Ако не можете да направите ЯМР сканиране, може да се извърши КТ , но това е по-малко точно.