Синдром на Стивънс-Джонсън

Синдромът на Stevens-Johnson е рядко, но сериозно заболяване, което засяга кожата, лигавицата, гениталиите и очите.

Лигавицата е мекият слой тъкан, който покрива храносмилателната система от устата до ануса, както и гениталния тракт (репродуктивните органи) и очните ябълки.

Синдромът на Стивънс-Джонсън обикновено се причинява от непредсказуема нежелана реакция към определени лекарства. Понякога може да бъде причинено от инфекция.

Синдромът често започва с грипоподобни симптоми , последвани от червен или лилав обрив, който се разпространява и образува мехури. Засегнатата кожа в крайна сметка умира и се отлепва.

Синдромът на Стивънс-Джонсън е спешна медицинска помощ, която изисква лечение в болница, често в реанимация или отделение за изгаряния.

Лечението има за цел да идентифицира основната причина, да контролира симптомите и да предотврати усложнения.

Мултиформената еритема е подобна, но по-малко тежка кожна реакция, която обикновено се причинява от инфекция, особено херпесни вирусни инфекции и гръдни инфекции .

Грипоподобните симптоми също обикновено присъстват по време на началните етапи и могат да включват:

• чувство на общо неразположение
• висока температура (треска) от 38C (100.4F) или по-висока
• главоболие
• болки в ставите
• кашлица

След няколко дни се появява обрив, който се състои от отделни дефекти, които могат да изглеждат като мишена – по-тъмни в средата и по-светли отвън.

Обривът обикновено не сърби и се разпространява в продължение на няколко часа или дни.

След това върху кожата се развиват големи мехури, които оставят болезнени рани след спукване.

Кредит:

BSIP SA / Alamy Stock Photo

Подуването на лицето и подутите устни, покрити с хрупкави рани, са чести черти на синдрома на Стивънс-Джонсън.

Лигавиците в устата, гърлото, очите и гениталния тракт също могат да станат мехури и язви.

Това може да направи преглъщането болезнено и да доведе до сериозни проблеми като дехидратация .

Понякога повърхността на очите може да бъде засегната, което може да причини язви на роговицата и проблеми със зрението, ако не се лекува бързо.

• паротит
• грип
• херпес-симплекс вирус, който причинява херпес
• Коксаки вирус, който причинява болестта на Борнхолм
• Вирусът на Epstein-Barr, който причинява жлезиста треска

По-рядко бактериалните инфекции също могат да предизвикат синдрома.

При възрастни синдромът на Stevens-Johnson често се причинява от нежелана реакция към лекарството.

Лекарствата, които най-често причиняват синдром на Stevens-Johnson, са:

• алопуринол
• карбамазепин
• ламотрижин
• невирапин
• класът на противовъзпалителните лекарства „оксикам“ (включително мелоксикам и пироксикам)
• фенобарбитал
• фенитоин
• сулфаметоказол и други сулфа антибиотици
• сертралин
• сулфасалазин

Важно е да се подчертае, че синдромът на Stevens-Johnson е рядък и общият риск от появата на синдрома е нисък, дори за хората, които използват тези лекарства.

• вирусни инфекции – като херпес, хепатит, вирусна пневмония или ХИВ
• отслабена имунна система – в резултат на ХИВ или СПИН , автоимунни състояния, като лупус , или някои лечения, като химиотерапия и трансплантация на органи
• предишна история на синдрома на Стивънс-Джонсън – ако синдромът преди това е бил причинен от лекарства, рискувате да се повтори, ако отново приемате същото лекарство или лекарства от същото семейство лекарства
• фамилна анамнеза за синдром на Стивънс-Джонсън – ако близък член на семейството е имал синдрома, рискът ви от него може да се увеличи

Идентифицирани са и специфични гени, които увеличават риска от синдром на Stevens-Johnson сред определени групи хора.

Например, китайците с гена HLA B1502 са преживели синдром на Stevens-Johnson след прием на карбамазепин, а алопуринолът също е предизвикал синдрома при китайци с гена HLA B1508.

За потвърждаване на диагнозата може да се отстрани малка проба от кожата (биопсия), за да може да се тества в лаборатория.

Тежките случаи на синдром на Stevens-Johnson може да се нуждаят от лечение в интензивно отделение (отделение за интензивно лечение) или отделение за изгаряния.

Първата стъпка е да спрете приема на лекарства, които може да причиняват синдром на Stevens-Johnson.

Но понякога може да е трудно да се определи кое лекарство го причинява, така че може да се препоръча спиране на всички несъществени лекарства.

Лечението за облекчаване на симптомите, докато сте в болница, може да включва:

• силни болкоуспокояващи – за да облекчат болката на всякакви сурови участъци от кожата
• хладни, влажни компреси, придържани към кожата – мъртвата кожа може внимателно да се отстрани и да се постави стерилна превръзка върху засегнатата област
• редовно нанасяне на обикновен (без аромат) овлажнител върху кожата
• заместващи течности – може да получавате течности и хранене през сонда, преминала през носа и в стомаха (назогастрална сонда)
• води за уста, съдържащи анестетик или антисептик – за временно изтръпване на устата и улесняване на преглъщането
• кратък курс на кортикостероидни таблетки (локални кортикостероиди) за контрол на възпалението на кожата (само по препоръка на специалист)
• антибиотици – при съмнение за отравяне на кръвта (сепсис)
• капки за очи или очен мехлем – за симптоми, свързани с очите

След като причината за синдрома на Стивънс-Джонсън бъде идентифицирана и успешно лекувана (в случай на инфекция) или спряна (в случай на лекарства), кожната реакция ще спре. Новата кожа може да започне да расте след няколко дни.

Но продължителността на времето, необходимо за възстановяване от синдрома на Стивънс-Джонсън, ще зависи от това колко тежък е той и понякога може да отнеме много седмици или месеци, за да се възстанови напълно. Често се усеща умора и липса на енергия в продължение на няколко седмици след изписването.

Ако причината е нежелана реакция към лекарствата, ще трябва да избягвате това лекарство и евентуално други подобни лекарства до края на живота си.

Лекуващият Ви лекар ще може да Ви посъветва допълнително за това.

• кожни промени – когато кожата ви израства, тя може да има неравномерен цвят; по-рядко могат да се появят белези
• вторична инфекция на кожата (целулит) – което може да доведе до допълнителни сериозни проблеми, като отравяне на кръвта (сепсис)
• проблеми с вътрешните органи – органите могат да се възпалят; например белите дробове (пневмония) , сърцето (миокардит), бъбреците (нефрит) или черния дроб (хепатит) и хранопровода също могат да се стеснят и да се образуват белези (стриктура на хранопровода)
• проблеми с очите – обривът може да причини проблеми с очите ви, което в леки случаи може да бъде дразнене и сухота в очите или в тежки случаи може да доведе до язва на роговицата, увеит (възпаление на увеята, която е средният слой на окото) и евентуално слепота

Проблеми със сексуалните органи, като вагинална стеноза (стесняване на влагалището, причинено от натрупване на белези) и белези на пениса, също е възможно усложнение на синдрома на Стивънс-Джонсън.