Акромегалия

Акромегалията е рядко състояние, при което тялото произвежда твърде много хормон на растежа, което кара телесните тъкани и костите да растат по-бързо.

С течение на времето това води до необичайно големи ръце и крака и широк спектър от други симптоми.

Акромегалията обикновено се диагностицира при възрастни на възраст от 30 до 50 години, но може да засегне хора на всяка възраст. Когато се развива преди пубертета, това е известно като „гигантизъм“.

Симптоми на акромегалия

Акромегалията може да причини широк спектър от симптоми, които с течение на времето се развиват много бавно.

Ранните симптоми включват:

Децата и тийнейджърите ще бъдат необичайно високи.

С течение на времето често срещаните симптоми включват:

Симптомите често стават все по-забележими с напредването на възрастта.

Посетете своя личен лекар веднага, ако смятате, че имате акромегалия.

Акромегалията обикновено може да се лекува успешно, но ранната диагностика и лечение е важно, за да се предотвратят влошаването на симптомите и да се намали вероятността от усложнения.

Рискове от акромегалия

Ако не получите лечение, може да сте изложени на риск от развитие:

Поради риска от полипи на червата може да се препоръча колоноскопия за всеки, диагностициран с акромегалия, и може да се наложи редовен скрининг на колоноскопия.

Причини за акромегалия

Акромегалия се случва, защото вашата хипофизна жлеза (жлеза с размер на грахово зърно точно под мозъка) произвежда твърде много хормон на растежа.

Това обикновено се причинява от нераков тумор в хипофизната жлеза, наречен аденом.

Повечето от симптомите на акромегалия се дължат на излишъка на самия хормон на растежа, но някои идват от тумора, притискащ близките тъкани. Например, може да получите главоболие и проблеми със зрението, ако туморът притисне близките нерви.

Понякога акромегалията протича в семейства, но през повечето време не се предава по наследство. Аденомите обикновено се развиват спонтанно поради генетична промяна в клетка на хипофизната жлеза. Тази промяна причинява неконтролиран растеж на засегнатите клетки, създавайки тумора.

В редки случаи акромегалията се причинява от тумор в друга част на тялото, като белите дробове, панкреаса или друга част на мозъка. Той може да бъде свързан и с някои генетични състояния.

Лечение на акромегалия

Видът на лечението, предлагано за акромегалия, зависи от симптомите, които имате. Обикновено целта е:

  • намаляване на производството на хормон на растежа до нормални нива
  • облекчаване на натиска, който туморът може да окаже върху околните тъкани
  • лекувайте всякакви хормонални дефицити
  • подобрете симптомите си

Повечето хора с акромегалия ще имат тумор на хипофизата, който трябва да бъде отстранен хирургично. Понякога може да са необходими медикаменти или лъчетерапия след или вместо операция.

Хирургия

Хирургията е ефективна при повечето хора и може напълно да излекува акромегалията. Но понякога туморът е твърде голям, за да бъде премахнат изцяло и може да се наложи друга операция или допълнително лечение с медикаменти или лъчетерапия.

Под обща анестезия , хирургът ще направи малък разрез в носа или зад горната ви устна, за да получи достъп до хипофизната жлеза.

Дълга, тънка, гъвкава тръба със светлинна и видеокамера в единия край, наречена ендоскоп , се подава в отвора, за да може Вашият лекар да види тумора. Хирургическите инструменти се прекарват през същия отвор и се използват за отстраняване на тумора.

Премахването на тумора трябва незабавно да понижи нивата на растежен хормон и да облекчи натиска върху околната тъкан. Често чертите на лицето започват да се нормализират и подуването се подобрява в рамките на няколко дни.

При операцията съществува риск от:

  • причиняващи щети на здрави части на хипофизната жлеза
  • изтичане на течност, която заобикаля и защитава мозъка ви
  • менингит – въпреки че това е рядко

Вашият хирург ще обсъди тези рискове с вас и ще отговори на всички въпроси, които имате.

Лекарства

Ако нивата на растежен хормон са все още по-високи от нормалните след операцията или операцията не е била възможна, може да ви бъдат предписани лекарства.

Използват се три различни вида лекарства:

  • Ежемесечно инжектиране на октреотид, ланреотид или пазиреотид: това забавя отделянето на растежен хормон и понякога може да намали и туморите.
  • Ежедневна инжекция с пегвисомант: това блокира ефектите на растежния хормон и може значително да подобри симптомите.
  • Бромокриптин или каберголин таблетки: те могат да спрат производството на хормон на растежа, но те действат само при малка част от хората.

Всяко от тези лекарства има различни предимства и недостатъци. Говорете с Вашия лекар за възможностите, които са на Ваше разположение, и за ползите и рисковете от всеки.

Лъчетерапия

Ако операцията не е възможна, не може да се премахне целият тумор или лекарствата не са работили, тогава може да ви бъде предложена лъчетерапия .

Това в крайна сметка може да намали нивата на хормона на растежа, но може да няма забележим ефект в продължение на няколко години и междувременно може да се наложи да приемате лекарства.

Два основни вида лъчетерапия се използват за лечение на акромегалия:

  • Стереотаксична лъчетерапия : лъч с висока доза лъчение, насочен много точно към вашия аденом. Ще трябва да носите твърда рамка на главата или пластмасова маска, за да държите главата си неподвижна по време на лечението. Това обикновено може да се направи за една сесия.
  • Конвенционална лъчетерапия : при нея също се използва лъч лъчение за насочване на аденом, но той е по-широк и по-малко точен от този, използван в стереотаксичната лъчетерапия. Това означава, че това лечение може да увреди заобикалящата ви хипофизна жлеза и мозъчната тъкан, така че се дава в малки дози в продължение на четири до шест седмици, за да се даде време на тъканите да се излекуват между леченията.

Стереотаксичната лъчетерапия се използва по-често за лечение на аденоми, тъй като намалява до минимум риска от увреждане на близката здрава тъкан.

Лъчелечението може да има редица странични ефекти. Често това ще доведе до постепенно спадане на нивата на други хормони, произвеждани от хипофизната ви жлеза, така че обикновено ще ви е необходима хормонозаместителна терапия до края на живота ви. Това може също да има ефект върху вашата плодовитост.

Вашият лекар ще може да разговаря с вас за тези рискове и други възможни нежелани реакции.

Последващи действия

Лечението често е ефективно за спиране на прекомерното производство на хормон на растежа и подобряване на симптомите на акромегалия.

След лечението ще ви трябват редовни последващи срещи с вашия специалист до края на живота ви. Те ще се използват за наблюдение на това колко добре работи вашата хипофизна жлеза, проверете дали сте на правилното лечение за заместване на хормоните и се уверете, че състоянието не се възстановява.

Диагностициране на акромегалия

Тъй като симптомите на акромегалия често се развиват постепенно в продължение на няколко години, може да не получите диагноза веднага. Вашият лекар може да ви помоли да донесете свои снимки, които обхващат последните няколко години, за да търсите постепенните промени, които могат да бъдат показани.

Кръвни тестове

Ако Вашият лекар подозира, че имате акромегалия, ще трябва да си направите кръвен тест за измерване на нивата на хормона на растежа.

За да сте сигурни, че кръвният тест дава точен резултат, може да бъдете помолени да изпиете захарен разтвор, преди да вземете серия от кръвни проби. За хора без акромегалия пиенето на разтвора трябва да спре отделянето на хормон на растежа. При хората с акромегалия нивото на хормона на растежа в кръвта ще остане високо. Това се нарича тест за глюкозен толеранс.

Вашият лекар също ще измери нивото на друг хормон, наречен инсулиноподобен растежен фактор 1 (IGF-1). По-високото ниво на IGF-1 е много точна индикация, че може да имате акромегалия.

Сканиране на мозъка

Ако вашите кръвни тестове показват високо ниво на хормон на растежа и IGF-1, може да имате MRI сканиране на мозъка си. Това ще покаже къде е аденомът в хипофизната ви жлеза и колко е голям. Ако не можете да направите ЯМР сканиране, може да се извърши КТ , но това е по-малко точно.