Миастеничният синдром на Lambert-Eaton (LEMS) е много рядко състояние, което засяга сигналите, изпратени от нервите към мускулите.
Това означава, че мускулите не могат да се стегнат (свиват) правилно, което води до мускулна слабост и редица други симптоми.
Около половината от случаите на LEMS се срещат при хора на средна възраст или по-възрастни с рак на белия дроб . Останалите случаи не са свързани с рак и могат да започнат на всяка възраст.
LEMS е известен също като миастеничен синдром или синдром на Eaton-Lambert.
Симптоми на LEMS
Симптомите на LEMS се развиват постепенно в продължение на седмици или месеци.
Основните симптоми са слабост в краката, ръцете, шията и лицето, както и проблеми с автоматичните функции на тялото, като например контрол на кръвното налягане.
Честите симптоми включват:
- болки в мускулите
- затруднено ходене и изкачване на стълби
- затруднено вдигане на предмети или повдигане на ръцете
- увиснали клепачи, сухота в очите и замъглено зрение
- проблеми с преглъщането
- замаяност при изправяне
- сухота в устата
- запек
- еректилна дисфункция
- сила, която временно се подобрява при упражнения, само за да се намали, докато упражненията продължават
Посетете личен лекар, ако имате комбинация от тези симптоми.
Причини за LEMS
LEMS се причинява от естествените защитни сили на организма (имунната система), които погрешно атакуват и увреждат нервите.
Обикновено нервните сигнали се движат по нервите и стимулират нервните окончания да отделят химикал, наречен ацетилхолин. След това този химикал помага за активиране на мускулите.
Ако нервните окончания са повредени, количеството ацетилхолин, което произвеждат, намалява, което означава, че нервните сигнали не достигат правилно до мускулите.
Не е известно какво предизвиква имунната система да атакува нервите. Често се свързва с рак на белия дроб, но може да се появи при хора без рак.
LEMS не се наследява.
Тестове за LEMS
Личният лекар първо ще провери вашата медицинска история, ще попита за симптомите ви, ще извърши физически преглед и ще тества вашите рефлекси.
Ако смятат, че имате проблем с нервите си, може да ви насочат към специалист, наречен невролог, за по-нататъшни тестове за установяване на причината.
Тестовете, които може да имате, включват:
- кръвни тестове – кръвен тест може да открие вещества в кръвта (антитела), получени от имунната система, атакуваща нервите
- изследвания на нервите – може да се вкара игла в кожата ви, за да се провери колко добре сигналите достигат до мускулите от нервите
- сканиране – може да имате CT или PET сканиране, за да проверите за рак на белия дроб
Ако първоначалните сканирания не открият рак, може да ви бъде препоръчано редовно сканиране на всеки няколко месеца в продължение на няколко години, за да проверите дали той не се развива по-късно.
Лечения за LEMS
Понастоящем няма лечение за LEMS, но редица лечения могат да помогнат за намаляване на симптомите.
Те включват:
- лечение на рак на белия дроб – ако имате рак на белия дроб, лечението му може значително да подобри симптомите на LEMS
- лекарство за подпомагане на нервните сигнали да достигнат до мускулите – често използваните лекарства включват 3,4-диаминопиридин и пиридостигмин
- лекарство за намаляване на активността на имунната система (имуносупресори) – често използваните лекарства включват стероидни таблетки ( преднизолон , азатиоприн и метотрексат
- имуноглобулинова терапия – инжекции на антитела от дарена кръв, които временно спират имунната ви система да атакува нервите ви
- плазмафереза – процедура за пренасочване на кръвта ви чрез машина, която филтрира антителата, атакуващи нервите ви
Лекарството е основното лечение, въпреки че имуноглобулиновата терапия и плазмаферезата могат да бъдат препоръчани в краткосрочен план или ако мускулната слабост е тежка и други лечения не са помогнали.
Outlook за LEMS
Някои хора се повлияват добре от лечението и в крайна сметка са в състояние да спрат да приемат лекарства, въпреки че това може да не е от няколко години.
Други реагират по-слабо и установяват, че състоянието влияе върху ежедневните им дейности и качеството на живот.
LEMS не влияе върху продължителността на живота, ако не е свързано с рак. Но хората с рак на белите дробове и LEMS са склонни да имат по-кратка продължителност на живота, тъй като често не се диагностицират, докато ракът не се разпространи и към този момент е много трудно да се лекува.