Мастоцитоза – лечение

Възможностите за лечение на мастоцитоза зависят от това кой тип имате и колко тежки са вашите симптоми.

Почти всички лекарства, използвани за лечение на мастоцитоза, са нелицензирани. Това означава, че производителите не са кандидатствали за лиценз за тяхното лекарство, което да се използва за лечение на мастоцитоза.

С други думи, лекарството не е преминало клинични изпитвания, за да се види дали може да лекува мастоцитоза ефективно и безопасно.

Много експерти ще използват нелицензирано лекарство, ако смятат, че то ще бъде ефективно и ползите от лечението надвишават свързания риск.

Стероиден крем

Леките до умерени случаи на кожна мастоцитоза могат да бъдат лекувани с много силен стероиден крем (локални кортикостероиди) за ограничен период от време, обикновено до 6 седмици.

Стероидният крем намалява броя на мастоцитите, които могат да освободят хистамин и да предизвикат възпаление в кожата.

Страничните ефекти на стероидния крем, когато се използват твърде много, включват:

  • изтъняване на кожата, което понякога може да доведе до трайни стрии
  • временно намаляване на пигментацията на кожата
  • засегнатата област на кожата с натъртвания лесно

Трябва да прилагате крема само върху участъци от кожата, засегнати от лезии, за да намалите риска от странични ефекти.

Антихистамини

Антихистамините могат да се използват и за лечение на симптоми на кожна или ленива мастоцитоза, като сърбеж и зачервяване на кожата.

Антихистамините са вид лекарство, което блокира ефектите на хистамина. Те се използват широко за лечение на алергични състояния.

Страничните ефекти на някои „класически“ антихистамини включват:

Тези нежелани реакции обаче трябва да преминат бързо, след като сте свикнали с лекарството. Съвременните антихистамини обикновено не причиняват тези странични ефекти.

Натриев кромогликат

Натриевият кромогликат е лекарство, използвано за лечение на конюнктивит , астма и хранителна алергия . Може да се използва и за лечение на чревни симптоми на мастоцитоза, но не се абсорбира добре от червата.

Натриевият хромогликат е стабилизатор на мастоцитите, което означава, че намалява количеството химикали, отделяни от мастоцитите. Това помага за облекчаване на симптоми като диария, болка в костите, умора и главоболие.

Някои хора, приемащи натриев кромогликат, съобщават, че се чувстват зле и получават болки в ставите.

Предлага се форма на натриев кромогликат, нанесена върху кожата, която може да помогне при сърбеж. Въпреки това, рутинно не се предлага по лекарско предписание.

PUVA

По-тежките симптоми на кожна мастоцитоза, като силен сърбеж на кожата, може да изискват вид лечение, наречено псорален плюс ултравиолетово A (PUVA).

PUVA включва прием на лекарство, наречено псорален, което прави кожата по-чувствителна към въздействието на ултравиолетовата светлина.

След това кожата е изложена на дължина на вълната на светлината, наречена ултравиолетова A (UVA), която помага за намаляване на лезиите в кожата.

Можете да имате само ограничен брой PUVA сесии, тъй като използването на лечението твърде много пъти – около 150 сесии – може да увеличи риска от развитие на рак на кожата през целия ви живот.

Стероидни таблетки

Ако симптоми като сърбеж са особено тежки, кортикостероидни таблетки (перорални кортикостероиди) могат да бъдат предписани краткосрочно. Това обаче е рядко.

Може да се препоръча кратък курс на кортикостероидни таблетки, ако имате костна болка, причинена от мастоцитоза, или тежка алергична реакция (анафилаксия) .

Страничните ефекти на пероралните кортикостероиди, използвани краткосрочно, включват:

  • повишаване на апетита
  • качване на тегло
  • безсъние
  • задържане на течности
  • промени в настроението, като чувство на раздразнителност или тревожност

Бисфосфонати и калциеви добавки

Ако имате отслабени кости (остеопороза) в резултат на ненормална активност на мастоцитите в костите, ще ви бъде дадено лекарство, наречено бисфосфонати.

Бисфосфонатите забавят процеса на разграждане на костите, като същевременно позволяват производството на нова кост да продължи нормално, което подобрява костната ви плътност.

Може да ви бъдат дадени и калциеви добавки, тъй като калцият помага за укрепването на костите.

Прочетете повече за лечението на остеопороза .

Н2-рецепторни антагонисти

Ако имате болка в стомаха, причинена от стомашна язва (пептична язва), ще Ви бъде дадено лекарство, наречено антагонист на Н2-рецептора.

Това блокира ефектите на хистамина в стомаха – хистаминът стимулира производството на стомашна киселина, която уврежда стомашната лигавица.

Прочетете повече за лечение на пептична язва .

Интерферон алфа

Първоначално създаден за лечение на рак, интерферон алфа се оказа ефективен при лечението на някои случаи на агресивна мастоцитоза.

Не е известно точно защо е така, но изглежда лекарството намалява производството на мастоцити в костния мозък.

Интерферон алфа се прилага чрез инжектиране. Възможно е да имате грипоподобни симптоми като втрисане, висока температура и болки в ставите, когато започнете да приемате интерферон алфа.

Вашите симптоми обаче трябва да се подобрят с течение на времето, когато тялото ви свикне с лекарството.

Иматиниб

Иматиниб е алтернативно лекарство на интерферон алфа. Той се приема като таблетка и блокира ефектите на ензим, наречен тирозин киназа, който помага да се стимулира производството на мастоцити.

Въпреки това, иматиниб трябва да се използва само за хора, които нямат мутация на KIT и не работи при повечето случаи на мастоцитоза.

Иматиниб може също да ви направи по-уязвими към инфекция. Свържете се незабавно с личния си лекар, ако развиете възможни признаци на инфекция, като например:

  • висока температура от или над 38C
  • главоболие
  • болки в мускулите
  • диария
  • умора


Нилотиниб и дазатиниб

Нилотиниб или дазатиниб могат да бъдат препоръчани, ако не се повлиявате от лечение с иматиниб. Те работят по почти същия начин, блокирайки ефектите на тирозин киназата.

Лекарството ще ви направи по-уязвими към инфекция, така че незабавно докладвайте на възможните симптоми на инфекция на личния лекар.


Кладрибин

Кладрибин първоначално е предназначен за лечение на рак на белите кръвни клетки (левкемия), но също така е доказано, че е полезен при лечение на агресивна системна мастоцитоза. Кладрибин обаче не е одобрен (лицензиран) за лечение на мастоцитоза.

Кладрибин потиска активността на вашата имунна система. Дава се чрез инфузия, което означава, че бавно се освобождава в тялото ви чрез капково изтичане в ръката ви в продължение на 2 часа.

Подобно на иматиниб, нилотиниб и дазатиниб, кладрибин също ще ви направи по-уязвими към ефектите на инфекцията, така че трябва незабавно да съобщите за възможните симптоми на инфекция на личния лекар.


Лечение на хематологично заболяване

Системната мастоцитоза със свързано с нея кръвно (хематологично) заболяване ще се лекува по същия начин, както агресивната системна мастоцитоза, с редица допълнителни лечения за свързаното с тях хематологично състояние.

За повече информация относно лечението на най-често срещаните хематологични състояния вижте:

Лечение на остра миелоидна левкемия

Лечение на хронична миелоидна левкемия

Лечение на остра лимфобластна левкемия

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

Лечение на лимфом

Лечение на множествен миелом

Миелопролиферативните новообразувания също са хематологични нарушения, които могат да бъдат свързани с мастоцитоза.

Използване на писалка за инжектиране на адреналин

Поради повишения риск от анафилаксия , може да Ви бъде даден адреналинов автоинжектор, който да използвате при спешни случаи.

Адреналинът е естествен химикал, който помага в борбата с ефектите на твърде много хистамин, като същевременно облекчава затрудненото дишане. Всяка писалка съдържа единична доза адреналин – 0,3 mg за възрастни или 0,15 mg за деца.

Има 3 вида:

  • ЕПИ химикалка
  • Jext
  • Емерад

Тези автоинжектори освобождават адреналин, когато са убодени или притиснати към външната част на бедрото. Инжекциите могат да се правят чрез облекло.

Ако сте получили адреналинов автоинжектор, трябва да наблюдавате срока на годност, тъй като той няма да влезе в сила след тази дата.