Препоръчителният план за лечение на хемофилия зависи от това колко тежко е състоянието.
Има два основни подхода към лечението:
- превантивно лечение – където лекарството се използва за предотвратяване на епизоди на кървене и последващо увреждане на ставите и мускулите
- лечение при поискване – където лекарството се използва за лечение на епизод на продължително кървене
Хемофилията обикновено се лекува от екип в специализирано болнично отделение по хемофилия.
Превантивно лечение
Повечето случаи на хемофилия са тежки и се нуждаят от превантивно лечение (профилактика). Това включва редовни инжекции на лекарство със съсирващ фактор.
Ако детето ви има хемофилия, ще бъдете обучени да му поставяте инжекциите, когато е малко.
Те ще бъдат научени как да си инжектират сами, когато са по-възрастни, за да избегнат редовните срещи в болница.
В някои случаи могат да се направят инжекции в устройство, наречено имплантируем отвор, което може да бъде поставено хирургично под кожата.
Този порт е свързан с кръвоносен съд близо до сърцето, така че не е нужно да се опитвате да намерите вена за всяка инжекция.
Хората, които имат превантивно лечение, се нуждаят от редовни последващи срещи с екипа си за грижи, за да може да се следи напредъка им.
Превантивното лечение обикновено продължава през целия живот. Може да е възможно някой да премине към лечение при поискване, но може да бъде посъветван да премине обратно към превантивно лечение, ако има някакви епизоди на значително кървене.
Има различни видове хемофилия. Тази страница обхваща най-често срещаните видове: хемофилия А и хемофилия Б. Те имат сходни симптоми, но се нуждаят от различно лечение, тъй като се влияят различни фактори на съсирването.
Хемофилия А
Превантивното лечение на хемофилия А включва редовни инжекции на лекарство, наречено октоког алфа .
Това е инженерна версия на фактор на съсирване VIII (8), факторът на съсирването, който хората с хемофилия А нямат достатъчно. Често се препоръчват инжекции на всеки 48 часа.
Страничните ефекти на октоког алфа са необичайни, но могат да включват сърбящ кожен обрив и зачервяване и болезненост на мястото на инжектиране.
Хемофилия Б
Превантивното лечение за хора с хемофилия В включва редовни инжекции на лекарство, наречено нонаког алфа .
Това е инженерна версия на фактор на съсирване IX (9), която хората с хемофилия В нямат достатъчно. Често се препоръчват инжекции два пъти седмично.
Страничните ефекти на нонаког алфа са необичайни, но включват главоболие, променен вкус, гадене и дискомфорт и подуване на мястото на инжектиране.
Лечение при поискване
В леки или умерени случаи лечението на хемофилия може да се наложи само като незабавен отговор на кървене.
Хемофилия А
Хората с хемофилия А могат да бъдат лекувани при поискване с инжекции на октоког алфа или лекарство, наречено десмопресин.
Десмопресинът е синтетичен хормон. Хормоните са мощни химикали, които могат да имат широк спектър от ефекти върху тялото.
Дезмопресин действа чрез стимулиране на производството на фактор на съсирване VIII (8) и обикновено се прилага чрез инжектиране.
Възможните нежелани реакции на дезмопресин включват главоболие, болки в стомаха и гадене.
Хемофилия Б
Лечението при хемофилия В при поискване обикновено включва инжекции на нонаког алфа.
Усложнения на хемофилия
Усложненията могат да включват развиване на инхибитори в имунната ви система и проблеми със ставите.
Инхибитори
Някои хора, които приемат лекарство с фактор за съсирване на кръвта, развиват антитела в имунната си система, наречени инхибитори, които правят лекарството по-малко ефективно.
Хората, които се лекуват от хемофилия, трябва редовно да се тестват за инхибитори.
Инхибиторите могат да бъдат лекувани с индукция на имунен толеранс (ITI). Това включва ежедневни инжекции на фактори на съсирването, така че имунната система трябва да започне да ги разпознава и да спре да произвежда инхибитори.
ITI обикновено се предлага на хора с тежка хемофилия А. Хората с хемофилия B могат да получат ITI, но това е по-малко ефективно и крие риск от анафилаксия за тях.
Хората с лека или умерена хемофилия А, които развиват инхибитори, могат да получат или байпас терапия, или имуносупресори.
Байпас терапията използва лекарство, наречено байпас агент, за да спре кървенето, когато се случи.
Имуносупресорите са лекарства, които потискат имунната ви система.
Увреждане на ставите
Кървенето в ставите може да увреди меката гъбеста тъкан в ставите, наречена хрущял, и тънкият слой тъкан, покриващ вътрешността на ставата (синовиум). Колкото по-повредена е една става, толкова по-уязвима е към кървене.
Увреждането на ставите е по-често при възрастни хора с тежка хемофилия. Надяваме се, че съвременното лечение означава, че децата, израснали с хемофилия днес, няма да имат увреждане на ставите.
Хирургията може да се използва за отстраняване на увредената синовиума, така че може да расте нова синовиума. Сериозно увреждане на ставата може да означава, че тя трябва да бъде заменена – например подмяна на тазобедрената става или подмяна на коляното .