Муковисцидоза – лечение

Лечение на муковисцидоза

Няма лечение за муковисцидоза, но редица лечения могат да помогнат за контролиране на симптомите, да предотвратят или намалят усложненията и да улеснят състоянието на живот.

Необходими са редовни срещи за проследяване на състоянието и ще бъде изготвен план за грижи въз основа на нуждите на човека.

Хората с муковисцидоза се лекуват от екип от здравни специалисти. Понякога състоянието ще изисква лечение в болница.

Лекарства за белодробни проблеми

Хората с муковисцидоза може да се наложи да приемат различни лекарства за лечение и предотвратяване на белодробни проблеми. Те могат да се поглъщат, вдишват или инжектират.

Лекарствата за белодробни проблеми включват:


  • антибиотици за профилактика и лечение на гръдни инфекции
  • лекарства за улесняване на слузта в белите дробове и по-лесно кашляне – например дорназа алфа, хипертоничен физиологичен разтвор и сух прах от манитол
  • лекарство, което помага да се намалят нивата на слуз в организма – например ивакафтор, взет самостоятелно (Kalydeco) или в комбинация с лумакафтор (Orkambi, но това е достъпно само на състрадателни причини, ако хората отговарят на няколко критерия, определени от производителя)
  • бронходилататори за разширяване на дихателните пътища и улесняване на дишането
  • стероидно лекарство за лечение на малки израстъци в носа (полипи в носа)

Също така е важно хората с муковисцидоза да са в крак с всички рутинни ваксинации и да имат убождане от грип всяка година, след като са достатъчно големи.

Упражнение

Всеки вид физическа активност, като бягане, плуване или футбол, може да помогне за изчистването на слузта от белите дробове и да подобри физическата сила и цялостното здраве.

Физиотерапевтът може да посъветва правилните упражнения и дейности за всеки отделен човек.

Техники за освобождаване на дихателните пътища

Физиотерапевтът може също да преподава техники, които помагат да се поддържат белите дробове и дихателните пътища чисти.

Те включват:

  • активният цикъл на дихателните техники (ACBT) – цикъл на дълбоко дишане, прегърбване, кашлица и отпуснато дишане за преместване на слуз
  • автогенен дренаж – поредица от нежни контролирани дихателни техники, които изчистват слузта от белите дробове
  • устройства за освобождаване на дихателните пътища – ръчни устройства, които използват дихателни техники, вибрации и въздушно налягане, за да помогнат за отстраняване на слузта от дихателните пътища (например положително налягане на издишване или PEP, устройство)

Фондът за муковисцидоза също има информация за техниките за освобождаване на дихателните пътища и упражненията и физиотерапията, които могат да помогнат.

Диетични и хранителни съвети

Храненето добре е важно за хората с муковисцидоза, защото слузта може да затрудни смилането на храната и усвояването на хранителни вещества.

Панкреасът често не работи правилно, което прави още по-трудно смилането на храната.

Диетолог ще посъветва как да приемате допълнителни калории и хранителни вещества, за да избегнете недохранване .

Те могат да препоръчат висококалорична диета, витаминни и минерални добавки и приемане на храносмилателни ензимни капсули с храна за подпомагане на храносмилането.

Тръстът за муковисцидоза разполага с информация за доброто хранене с муковисцидоза и информационни бюлетини за възрастни и деца .

Белодробни трансплантации

При тежки случаи на муковисцидоза, когато белите дробове спрат да работят правилно и всички медицински лечения не помогнат, може да се препоръча белодробна трансплантация .

Трансплантацията на белия дроб е сериозна операция, която крие рискове, но може значително да подобри продължителността и качеството на живот на хората с тежка муковисцидоза.

Фондът за муковисцидоза има информация за трансплантации на бели дробове при муковисцидоза .