Понастоящем няма лечение за автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване (ADPKD) и не е възможно да се спре образуването на кисти в бъбреците.
Но има някои потенциално полезни лекарства, като толваптан, които понякога могат да се използват за намаляване на скоростта на растеж на кисти.
Различните проблеми, свързани с ADPKD, като високо кръвно налягане (хипертония) , болка и камъни в бъбреците , също могат да бъдат лекувани.
Ако сте диагностицирани с ADPKD, обикновено ще посетите бъбречен специалист, който може да ви помогне да изготвите подходящ план за лечение.
Планът ще включва и това, което бихте искали да направите, ако бъбреците ви спрат да работят достатъчно (бъбречна недостатъчност).
Високо кръвно налягане
Лекарствата обикновено се използват за лечение на високо кръвно налягане при хора с ADPKD.
Инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE) и блокерите на ангиотензин-2 рецепторите (ARB) са 2-те най-широко използвани лекарства.
Има и някои промени в начина на живот, които можете да направите, за да намалите кръвното си налягане, като например да намалите приема на сол на по-малко от 6 g на ден (6 g сол е около 1 чаена лъжичка).
Болка
В много случаи на ADPKD всяка болка, която изпитвате, може да бъде облекчена чрез лечение на основната причина, като камъни в бъбреците или инфекция на пикочните пътища (UTI) .
Ако трябва да вземете обезболяващо, парацетамолът е най-доброто лекарство, което да опитате първо.
Ако болката ви е особено силна, може да ви бъде предписано по-силно обезболяващо, като кодеин или трамадол.
Обикновено се препоръчва нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) , като ибупрофен , се избягват.
Това е така, защото те могат да нарушат бъбречната функция и да повлияят на лекарствата, предписани за контрол на кръвното Ви налягане.
Но кратък курс на НСПВС понякога може да бъде безопасен за хора с добре контролирано кръвно налягане и относително нормална бъбречна функция.
Антидепресанти или антиконвулсанти, които обикновено се използват за лечение на епилепсия , могат да бъдат предписани при продължителна (хронична) болка. Тези лекарства могат да се използват и за облекчаване на някои видове болка.
Понякога големи кисти могат да бъдат дренирани, за да облекчат болката, причинена от повишеното налягане.
Камъни в бъбреците
Малките камъни в бъбреците преминават от тялото ви, когато уринирате. Ако е необходимо, може да Ви бъде дадено силно обезболяващо лекарство и лекарства, които да Ви попречат да се чувствате или да се чувствате зле.
Пиенето на много вода ще увеличи потока на урината, което ще помогне за измиването на камъка в пикочния мехур.
Ако камъкът в бъбреците е твърде голям, за да се предаде естествено, може да се наложи лечение, за да го премахнете.
Възможните възможности за лечение включват:
- използване на енергийни вълни за разбиване на камъка на по-малки парчета (екстракорпорална ударна вълна литотрипсия или ESWL)
- прекарвайки тънък телескопичен инструмент, наречен уретероскоп, по уретрата, за да премахнете или разбиете камъка
Инфекции на пикочните пътища (ИПП)
Инфекциите на пикочните пътища (ИПП) често могат да бъдат лекувани с 7- до 14-дневен курс на антибиотични таблетки.
Трябва да пиете много течности по време на инфекцията, за да сте хидратирани.
Парацетамол може да се използва за облекчаване на болката и понижаване на температурата.
Важно е да видите Вашия лекар възможно най-скоро, ако развиете симптоми на ИМП , тъй като той може да се разпространи в кистите в бъбреците, ако не се лекува.
Инфекцията в кистите е по-трудна за излекуване, тъй като може да бъде трудно за антибиотиците да проникнат в тях.
Ако инфекцията продължава въпреки антибиотичното лечение, заразените кисти може да се наложи да бъдат дренирани по време на операция или с помощта на игла, вкарана през кожата ви.
Ако имате тежки, постоянни или често повтарящи се инфекции на пикочните пътища, може да се наложи операция за отстраняване на 1 или двата ви бъбрека, последвана от диализа или бъбречна трансплантация.
Бъбречна недостатъчност
Ще имате кръвни изследвания на различни интервали, за да наблюдавате бъбречната си функция.
Трябва да обсъдите с лекарите си какво лечение бихте искали, ако състоянието Ви достигне етап, в който бъбреците Ви престанат да работят изцяло (бъбречна недостатъчност).
Двете основни възможности за лечение на бъбречна недостатъчност са:
- диализа , където машината възпроизвежда някои от функциите на бъбреците ви
- бъбречна трансплантация , при която здрав бъбрек се отстранява от жив или наскоро починал донор и се имплантира на някой с бъбречна недостатъчност
Нужен ви е само 1 бъбрек, за да оцелеете. Това означава, че за разлика от други видове донорство на органи, жив човек може да дари бъбрек.
Близките роднини обикновено правят най-доброто съвпадение, така че може да искате да видите дали някой роднина ще обмисли да бъде тестван, за да разбере дали е подходящ донор.
Няколко души с бъбречна недостатъчност решават да не се подлагат на диализа или бъбречна трансплантация, като предпочитат простото лечение на техните симптоми.
Например, човек може да избере тази опция, ако е малко вероятно диализата значително да удължи живота му или да подобри качеството му на живот.
Ако се направи този избор, ще се осигури поддържащо лечение, което да помогне за контролиране на симптомите, за да направи края на живота възможно най-удобен.
Толваптан
Tolvaptan е лекарство, което се препоръчва от Националния институт за здравни грижи (NICE) за лечение на ADPKD при възрастни.
Може да се използва за забавяне на растежа на кисти, намаляване на общия растеж на бъбреците и запазване на бъбречната функция за по-дълго.
Но толваптан може да се използва само при възрастни, които имат:
- хронично бъбречно заболяване (етап 2 или 3) в началото на лечението
- доказателства за бързо прогресиращо бъбречно заболяване
Tolvaptan се предлага под формата на таблетки и се приема два пъти дневно като разделена доза.
Честите нежелани реакции включват:
- жажда
- отделяне на повече от 3 литра (малко над 5 пинта) урина на ден (полиурия)
- необходимостта да пикаеш често, повече от 4 или 5 пъти през деня и повече от веднъж през нощта (полакиурия)
- необходимостта от отделяне на урина през нощта (никтурия)
Чернодробно увреждане (хепатотоксичност), свързано с химикали, също се съобщава при някои хора, приемащи толваптан за ADPKD.
Ако приемате толваптан, първоначално ще трябва да бъдете наблюдавани често в болнични клиники.
Можете да прочетете повече за употребата на толваптан за лечение на ADPKD на уебсайта на NICE.
Избягване на нараняване
Ако имате ADPKD, бъбреците ви ще бъдат по-уязвими от нараняване. Например, внезапно почукване или удар в бъбреците ви може да доведе до разделяне и кървене на кистите, което ще доведе до силна и интензивна болка.
Обикновено се препоръчва да се избягват всички видове контактни спортове, като ръгби и футбол.