Хемофилия

Хемофилията е рядко състояние, което засяга способността на кръвта да се съсирва. Обикновено се наследява и повечето хора, които го имат, са мъже.

Обикновено, когато се режете, веществата в кръвта, известни като фактори на съсирването, се комбинират с кръвни клетки, наречени тромбоцити, за да направят кръвта лепкава. Това кара кървенето да спре в крайна сметка.

Хората с хемофилия нямат толкова фактори на съсирването, колкото трябва да има в кръвта. Това означава, че те кървят по-дълго от обикновено.

Симптоми на хемофилия

Симптомите на хемофилия могат да бъдат леки до тежки, в зависимост от нивото на факторите на съсирване, които имате.

Основният симптом е кървенето, което не спира, наричано още продължително кървене.

Хората с хемофилия могат да имат:

  • кървене от носа, които отнемат много време да спрат
  • кървене от рани, което продължава дълго време
  • кървящи венци
  • кожа, която лесно се натъртва
  • болка и скованост около ставите, като лакти, поради кървене в тялото (вътрешно кървене)

Прочетете повече за симптомите на хемофилия .

Кога да получите медицински съвет

Вижте личния си лекар, ако:

  • вие или вашето дете лесно се натъртвате и имате кървене, което не спира
  • Вашето или Вашето дете имат симптоми на кървене в ставите – например изтръпване, болка или скованост в ставата и ставата става гореща, подута и нежна
  • имате фамилна анамнеза за хемофилия и сте бременна или планирате да имате бебе

Научете повече за това как хемофилията се наследява .

Има малък риск хората с хемофилия да имат кървене в черепа си.

Симптомите на това включват:

  • силно главоболие
  • схванат врат
  • повръщане
  • промяна в психичното състояние, като объркване
  • трудности при говорене, като неясна реч
  • промени във зрението, като двойно виждане
  • загуба на координация и баланс
  • парализа на някои или на всички лицеви мускули

Обадете се на 112 за линейка, ако мислите, че някой кърви в черепа.

Вашият местен център за хемофилия

Хората с хемофилия трябва да се регистрират в местния център за хемофилия, тъй като това е полезен източник на съвети и подкрепа.

Намерете своите хематологични услуги близо до вас .

Тестове и диагностика

Кръвните тестове могат да диагностицират хемофилия и да установят колко тежка е тя.

Ако няма фамилна анамнеза за хемофилия, обикновено се диагностицира, когато детето започне да ходи или пълзи.

Леката хемофилия може да бъде открита по-късно, обикновено след нараняване или стоматологична или хирургична процедура.

Генетични тестове и бременност

Ако имате фамилна анамнеза за хемофилия и планирате да забременеете, генетичните тестове и консултации могат да помогнат да се определи рискът от предаване на състоянието на дете.

Това може да включва изследване на проба от вашата тъкан или кръв, за да се търсят признаци на генетичната мутация, която причинява хемофилия.

Тестовете по време на бременност могат да диагностицират хемофилия при бебето. Те включват:

  • вземане на проби от хорионни вили (CVS) – малка проба от плацентата се отстранява от утробата и се тества за гена на хемофилия, обикновено през седмиците 11-14 от бременността
  • амниоцентеза – взема се проба от околоплодната течност за изследване, обикновено през 15-20 седмици от бременността

Има малък риск тези процедури да причинят проблеми като спонтанен аборт или преждевременно раждане , така че може да искате да обсъдите това с Вашия лекар.

Ако има съмнение за хемофилия след раждането на детето ви, кръвен тест обикновено може да потвърди диагнозата. Кръв от пъпната връв може да се изследва при раждане, ако има фамилна анамнеза за хемофилия.

Прочетете повече за това как се извършва кръвен тест .

Лечение на хемофилия

Няма лечение за хемофилия, но лечението обикновено позволява на човек със заболяване да се радва на добро качество на живот.

За предотвратяване и лечение на продължително кървене се използват лекарства с генетично модифициран фактор на съсирването. Тези лекарства се прилагат като инжекция.

В по-леките случаи инжекциите обикновено се правят само в отговор на продължително кървене. По-тежките случаи се лекуват с редовни инжекции за предотвратяване на кървене.

Прочетете повече за лечението на хемофилия .

Живот с хемофилия

С лечението повечето хора с хемофилия могат да живеят нормален живот.

Трябва обаче:

Грижата за зъбите и венците помага да се избегнат проблеми като заболявания на венците , които могат да причинят кървене. Повечето нехирургични стоматологични лечения могат да се извършват в обща стоматологична практика.

Вашият екип за грижи в болницата може да предложи съвети за хирургични стоматологични процедури, като например отстраняване на зъб, както и допълнителна информация и съвети за живот с хемофилия