Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е състояние, при което белите дробове стават белези и дишането става все по-трудно.
Не е ясно какво го причинява, но обикновено засяга хора на възраст между 70 и 75 години и е рядкост при хора под 50 години.
Няколко лечения могат да помогнат за намаляване на скоростта, с която IPF се влошава, но в момента няма лечение, което може да спре или обърне белезите на белите дробове.
Симптоми на идиопатична белодробна фиброза
Симптомите на IPF са склонни да се развиват постепенно и да се влошават бавно с течение на времето.
Симптомите могат да включват:
- задух
- постоянна суха кашлица
- умора
- загуба на апетит и загуба на тегло
- заоблени и подути върхове на пръстите
Много хора първоначално пренебрегват задуха си и го обвиняват, че остаряват или са във форма.
Но в крайна сметка дори леката дейност като обличането може да причини задух.
Кога да получите медицински съвет
Посетете личен лекар, ако се борите с дишането си известно време или имате кашлица повече от 3 седмици.
Тези симптоми не са нормални и не трябва да се пренебрегват.
Ако личният лекар смята, че може да имате белодробно заболяване като IPF, те могат да ви насочат към болничен специалист за тестове като:
- тестове за дишане (белодробна функция)
- кръвни тестове
- рентгеново изследване на гръдния кош и КТ
- белодробна биопсия , при която по време на операция на ключалка се отстранява малко парче белодробна тъкан, за да може да се анализира
Научете повече за тестовете за идиопатична белодробна фиброза
Причини за идиопатична белодробна фиброза
При хората с IPF малките въздушни торбички в белите дробове (алвеолите) се увреждат и нарастват все повече.
Това води до скованост на белите дробове и означава, че е трудно кислородът да попадне в кръвта.
Причината това да се случи не е ясна. Идиопатичен означава, че причината е неизвестна.
IPF е свързан със:
- излагане на определени видове прах, като метал или дървен прах
- вирусни инфекции
- семейна история на IPF – около 1 на 20 души с IPF има друг член на семейството със заболяването
- гастро-езофагеална рефлуксна болест (GORD)
- пушене
Но не е известно дали някои от тези фактори пряко причиняват IPF.
Лечение на идиопатична белодробна фиброза
Понастоящем няма лечение за IPF, но има няколко лечения, които могат да помогнат за облекчаване на симптомите и да забавят развитието му.
Леченията включват:
- мерки за самообслужване, като спиране на тютюнопушенето, здравословно хранене и редовни упражнения
- лекарства за намаляване на скоростта на влошаване на белезите, като пирфенидон и нинтеданиб
- дишане на кислород чрез маска – можете да направите това, докато сте у дома или докато сте навън
- упражнения и съвети, които да ви помогнат да дишате по-лесно (белодробна рехабилитация)
- трансплантация на белия дроб – това е подходящо в няколко случая, въпреки че белите дробове на донора са рядкост
Научете повече за това как се лекува идиопатичната белодробна фиброза
Още информация
Благотворителната акция на Обединеното кралство за белодробна фиброза предоставя информация и подкрепа за хората, засегнати от IPF, както и новини за текущи изследвания на състоянието.
Перспективи за идиопатична белодробна фиброза
IPF се влошава с времето, въпреки че скоростта, с която това се случва, е силно променлива.
Някои хора се повлияват добре от лечението и остават относително свободни от симптоми в продължение на много години, докато други могат бързо да се влошат или да установят, че задухът е изтощителен.
Понякога могат да се развият и други проблеми, включително гръдни инфекции , белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност .
Много е трудно да се предскаже колко дълго някой с IPF ще оцелее по време на диагностицирането.
Редовното наблюдение с течение на времето може да покаже дали бързо или бавно се влошава.
Преди наличието на специфични лечения като пирфенидон и нинтеданиб, около половината от хората с IPF са живели поне 3 години от поставянето на диагнозата. Около 1 на 5 оцелява повече от 5 години.
Надяваме се тези цифри да бъдат подобрени чрез наличието на нови лечения, които да забавят развитието на болестта.