Синдром на Prader-Willi – Управление

Няма лечение за синдрома на Prader-Willi, но детето ви ще получи подкрепа от здравни специалисти, които ще ви помогнат да се справите с проблемите.

Подкрепа за развитието ще дойде от местния екип за развитие на детето и детето ви също ще посети болничен педиатър или детски ендокринолог.

Планът за лечение ще бъде преразглеждан непрекъснато, когато детето ви остарее и неговите нужди се променят. Асоциацията на синдрома на Prader-Willi има подробна информация за това как ще се промени подкрепата, от която се нуждае вашето дете, когато остарее.

Лечение на проблеми при бебета

Лошо хранене

Бебетата със синдром на Prader-Willi имат затруднения при храненето при раждане и може да се наложи да бъдат хранени с помощта на сонда, която влиза в носа им и през гърлото им в стомаха.

След няколко месеца обикновено е възможно да храните детето си нормално с кърма или мляко от бутилка, въпреки че може да се храни по-бавно от другите бебета. Диетолозите и речевите и езиковите терапевти могат да помогнат със съвети за това какви храни да давате и как да насърчавате бебето си да се храни.

Неопускани тестиси

Ако имате момченце с неспаднали тестиси, обикновено се препоръчва операция за коригиране на това през първата или втората година от живота.

Лечението се препоръчва, защото:

Прочетете повече информация за лечението на неспаднали тестиси .

Управление на теглото и диетата

Най-важният аспект на грижата за дете със синдром на Prader-Willi се опитва да управлява диетата си и да предотврати напълняването им. Това също е може би едно от най-големите предизвикателства.

Детето ви никога няма да се научи да контролира приема на храна самостоятелно, така че трябва да направите това вместо него. Децата със синдром на Prader-Willi изгарят по-малко енергия и се нуждаят от по-малко калории и по-малко храна от другите деца. Детският диетолог може да ви даде информация каква храна да дадете на детето си.

Съвети относно диетата:

  • започнете да навлизате в добри навици със здравословна диета и редовно хранене веднага щом детето ви започне да приема твърда храна – не чакайте те да показват признаци на повишен апетит
  • избягвайте сладки предмети, сладкиши и висококалорични закуски
  • давайте по-малки порции въглехидрати като картофи, ориз или тестени изделия
  • увеличете количеството на по-нискокалорични продукти като зеленчуци, салати и плодове
  • дайте витаминна добавка

Детето ви няма да се научи да контролира приема на храна самостоятелно и трябва да поемете контрола върху нещата:

  • спазвайте редовното хранене и не допускайте никакви допълнителни порции
  • спрете им достъп до храна извън времето за хранене – може да се наложи да заключите шкафовете и хладилника или да заключите кухнята – и се уверете, че те не могат да вземат храна от кошчетата или фризера
  • пазете храната извън полезрението им
  • уверете се, че няма време, когато те могат да имат достъп до храна без надзор
  • уверете се, че всеки, който е в контакт с детето (служители в училище, роднини и приятели) знае за проблемите с храната

Също така е важно да уведомите роднини, приятели, други родители и учители за необходимостта да ограничите диетата на детето си.

Някои лекарства са били използвани за потискане на апетита на децата, но всички са били неуспешни.

Операцията за отслабване не се препоръчва за деца със синдром на Prader-Willi, тъй като те нямат волята да се придържат към строгата диета, необходима след операцията.

Упражнение

Упражненията играят важна роля за подпомагането на детето ви да поддържа здравословно тегло. Децата трябва да правят поне 60 минути упражнения на ден.

Много деца със синдром на Prader-Willi имат намалени енергийни нива. Може би е добра идея да разделите упражненията им на 5 до 10-минутни сесии през целия ден, за да ги спрете да се уморяват и обезсърчават. Екипът на вашето дете трябва да може да препоръча подходящ план за упражнения.

Децата със синдром на Prader-Willi обикновено предпочитат индивидуални дейности пред отборните спортове, като например:

Важно е да не обещавате храна като награда, за да насърчите детето си да участва в упражнения, защото това може да насърчи нездравословното поведение.

Прочетете повече за насоките за физическа активност за младите хора .

Хормонални лечения

Лечение с изкуствена версия на човешкия хормон на растежа (HGH) обикновено се препоръчва за деца със синдром на Prader-Willi.

HGH има и редица други важни ползи за здравето. Например:

  • увеличава размера на мускулите, като същевременно намалява количеството телесни мазнини
  • увеличава мускулната сила, което помага за напредъка в развитието като ходене и бягане
  • трябва да повиши нивата на енергия, което ще помогне на детето ви да стане по-физически активно
  • помага за нормализиране на външния вид на лицето, като прави отличителните черти на лицето, свързани със синдрома на Прадер-Вили, по-малко забележими

Обикновено се препоръчва лечението с HGH да започне през ранното детство, от 6-месечна до 2-годишна възраст и обикновено ще продължи до края на растежа. Тест за търсене на проблеми с дишането (изследване на съня) обикновено се прави преди започване на растежен хормон.

Тип HGH, наречен соматропин, се използва за лечение на деца със синдром на Prader-Willi. Соматропин се прилага чрез ежедневна инжекция. Повечето деца понасят добре соматропин и нежеланите реакции са необичайни.

Обикновено женските полови хормони се заместват (често с комбинираните орални контрацептивни хапчета ), за да:

  • насърчават развитието на вторични полови характеристики (развитие на гърдите) и периоди
  • подобряват здравината на костите и предотвратяват остеопорозата

Замяната на мъжки полов хормон (тестостерон) е по-спорна. Въпреки че това ще насърчи развитието на пубертета и ще изгради мускулна сила, възможно е някои поведенчески проблеми да бъдат преувеличени.

Управление на поведенческите проблеми при децата

Структура и рутина

Повечето деца със синдром на Prader-Willi се справят най-добре, ако имат много структурирана среда и ежедневие. Например трябва:

  • установете редовно ежедневие и известявайте много, ако се планират някакви промени
  • не оказвайте натиск върху детето да ускори изпълнението на дадена задача – дайте му достатъчно предупреждение, ако трябва да завърши някаква дейност, като например да се облече, за да излезе
  • уверете се, че други хора, като роднини и учители, са информирани за това как да взаимодействат с детето си
  • избягвайте да ядете пред детето си, за да не започне да мисли за храна

Справяне с истериките

Родителите често се научават да разпознават предупредителните признаци на избухливост. Понякога е възможно да спрете истериката, преди да започне да използва редица подходи. Например:

  • опитайте се да отклоните ума си от ситуацията, като направите или кажете нещо неочаквано, или говорите по тема, която ги интересува
  • насърчете ги да отидат на тихо място за няколко минути и да опитат дълбоко дишане или да слушат успокояваща музика
  • избягвайте да казвате неща от рода на: „По-добре нямайте истерия за това“
  • останете възможно най-хладни и спокойни – ако чувствате, че разочарованието на детето ви е насочено към вас, тогава вашият партньор или друг болногледач може да поеме ситуацията

След истерика се опитайте да запазите максимално спокойствие. Ако детето ви наранява себе си или другите, може да се наложи да го научите на специални техники за задържане. Екипът за грижи за вашето дете ще може да ви посъветва за това.

Важно е да не се поддавате на исканията, предизвикали истериките. Въпреки че това може да е примамливо, то ще сигнализира на детето ви, че истериките са ефективен начин да постигнете това, което искат.

Приемане на храна

Много деца със синдром на Prader-Willi ще се опитат да приемат храна, ако получат възможност. Това не е защото са палави, а защото не са в състояние да контролират своите импулси, когато става въпрос за храна. Независимо от това, приемането на храна е поведенчески проблем, който трябва да се реши, в противен случай детето ви може да стане силно затлъстело.

Съветите за предотвратяване на кражба на храна включват опити за сключване на договор за награда за добро поведение. При по-малките деца устното споразумение, като например: „Ако се придържате към диетата си, тогава можете да играете допълнителен час с вашите пъзели“, би трябвало да е достатъчно. При по-големи деца и тийнейджъри писменият договор може да е по-подходящ, особено тъй като децата със синдром на Prader-Willi реагират добре на ясни инструкции.

Повечето деца със синдрома автоматично ще излъжат, че приемат храна, дори когато доказателствата са огромни. Така че, вместо да питате: „Открадна ли тази храна?“, Кажете нещо по следния начин: „Знам, че сте откраднали тази храна и трябва да поговорим защо това не е наред“.

Важно е детето ви да разбира последиците от своите действия и кое се счита за приемливо поведение. Ако откраднат храна или пари, за да си купят храна, винаги настоявайте да се извинят и да върнат всички пари.

Контролирането на желанието да приемате храна винаги трябва да бъде високо оценено и постоянното добро поведение да бъде възнаграждавано.

Асоциацията за синдром на Prader-Willi също е издала листовка за управление на поведението при синдром на Prader-Willi (PDF, 144kb) .

Лечение за бране на кожата

Честото бране на кожата може да доведе до образуване на белези и кожни инфекции като целулит , инфекция на подлежащата тъкан. Много е важно целулитът да бъде идентифициран рано и да се лекува с големи дози антибиотици .

Препоръчително е да поддържате ноктите на детето възможно най-къси. Това трябва да помогне за свеждане до минимум на увреждането на кожата. Опитайте се да запазите засегнатата част от тялото покрита и използвайте дрехи, за да ограничите достъпа, ако е възможно.

Поддържайте всички области на увредена кожа възможно най-чисти. Ако детето ви има анамнеза за чести кожни инфекции, неговият екип за грижи може да предпише антибиотичен крем, който можете да използвате върху увредени зони, за да предотвратите инфекция.

Два вида лечение, които са умерено ефективни, за да помогнат на хората със синдром на Prader-Willi да вземат кожата си, са когнитивно-поведенческа терапия (CBT) и лекарства.

Когнитивна поведенческа терапия

CBT е вид говореща терапия. Целта му е да модифицира безполезни и нездравословни модели на поведение, като промени начина на мислене на хората.

Смята се, че хората със синдром на Prader-Willi избират кожата си като начин за справяне със ситуации като чувство на нещастие или отегчение. CBT може да помогне на хората да разберат мисловните модели, които стимулират бране на кожата и да ги насърчи да намерят нови начини за мислене и справяне с тези ситуации.

Лекарства

Тип антидепресант – селективни инхибитори на обратното поемане на серотонин (SSRIs) – или антипсихотици (лекарства, обикновено използвани за лечение на психоза ) понякога се препоръчват за лечение на синдром на Prader-Willi.

Тези лекарства обаче могат да причинят странични ефекти и обикновено не се препоръчват за деца под 18-годишна възраст.

Лекарството обикновено се обмисля само ако симптомите на бране на кожата са достатъчно тежки, за да оправдаят свързаните рискове от лечението.

Лечение на психоза

Малък брой хора със синдром на Prader-Willi развиват психоза , обикновено през тийнейджърските години или в зряла възраст.

Психозата е проблем с психичното здраве, който кара хората да възприемат или интерпретират нещата по различен начин от околните. Симптомите на психозата обикновено започват внезапно и ще доведат до това, че засегнатото лице внезапно ще се разстрои и развълнува и ще действа по нехарактерни начини.

Свържете се с екипа за грижи на детето си, ако забележите внезапна и необичайна промяна в поведението му.

Психозата може да се лекува с CBT или лекарства като антипсихотици. Прочетете повече за лечение на психоза .

Лечение на други свързани състояния

Децата и младите хора със синдром на Prader-Willi са уязвими към редица свързани състояния, докато растат. Следвайте тези връзки, за да прочетете повече за лечението на тези състояния:

Възрастни със синдром на Prader-Willi

Повечето възрастни със синдром на Prader-Willi не могат да живеят напълно независим живот, като например да живеят в собствения си дом и да работят на пълен работен ден, тъй като техните поведенчески проблеми и проблеми с храната означават, че тези среди и ситуации са твърде взискателни.

Въпреки това възрастните със синдром на Prader-Willi могат да водят активен социален живот и да се включват в клубове или доброволчество. Възрастните със синдрома, които не живеят с родителите си, вероятно ще се нуждаят от грижи за деца .